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Dupuytren病

迪普特伦氏病是一种影响筋膜的疾病,筋膜是位于手掌和手指皮肤下面的纤维组织层。在迪普顿患者中,筋膜增厚,然后随时间收紧。这导致手指向内拉,朝向手掌,导致所谓的“迪普特伦挛缩”。

在一些患者中,恶化的迪普特伦挛缩可干扰手功能,使他们难以进行日常活动。当这种情况发生时,有非手术和手术治疗的选择,以帮助减缓疾病的进展和改善受影响手指的活动。

描述

筋膜是一层组织,帮助固定和稳定手掌一侧的皮肤。没有筋膜,手掌上的皮肤就会像手背上的皮肤一样松散和可移动。在dupuytrenn病患者中,掌筋膜开始缓慢增厚,然后收紧。

通常情况下,当手掌皮肤下形成组织肿块或结节时,就会第一次被发现。当病变组织拉住覆盖的皮肤时,手掌表面可能会出现凹陷。

Dupuytren的挛缩

Dupuytren挛缩。由于手掌中索状结构的束缚作用,患者不能完全伸出无名指。

随着迪普特伦氏病的发展,手掌筋膜束发展成粗索,可将一个或多个手指和拇指固定在弯曲的位置。这被称为"杜布特伦挛缩"虽然手掌中的索看起来像肌腱,但肌腱并没有参与到迪普特伦氏病中。

在许多病例中,迪普特伦挛缩进展非常缓慢,需要数年的时间,并且可能仍然足够温和,不需要治疗。然而,在中度或重度病例中,这种情况会使受累的手指很难伸直。当这种情况发生时,可能需要治疗,以帮助减少挛缩和改善受影响手指的活动。通常,随着挛缩的恶化,筋膜的累及变得更加严重,治疗不太可能导致完全矫正。

导致

迪普特伦氏病的病因尚不完全清楚,但大多数证据表明,遗传是最重要的因素。

有轶事报道称,在患者的手受伤或开放性伤口(包括手术)后,Dupuytren出现或恶化;然而,没有好的证据支持这一点。也没有令人信服的证据表明它是由过度使用手引起的。

风险因素

有很多因素被认为是导致dupuytrenn病的发展或恶化的原因。这些包括:

  • 性别。男性比女性更容易患上这种疾病。
  • 血统。北欧人(英格兰人、爱尔兰人、苏格兰人、法国人、荷兰人)和斯堪的纳维亚人(瑞典人、挪威人、芬兰人)的祖先更有可能患上这种疾病。
  • 遗传。杜普特伦氏病通常有家族遗传。
  • 酒精使用。饮酒可能与迪普特伦氏病有关。
  • 特定的医疗条件。糖尿病和癫痫患者更有可能患dupuytrens。
  • 的年龄。这种情况的发生率随年龄增长而增加。

症状

杜布特伦氏挛缩通常发展非常缓慢,需要几年的时间。这种情况的迹象和症状可能包括:

结节。你的手掌可能会长出一个或多个小肿块或结节。这些结节通常固定在上面的皮肤上。起初,结节会感到压痛,但随着时间的推移,这种压痛通常会消失。在某些情况下,结节附近的皮肤会有“凹陷”或深凹陷。

绳子。结节可能增厚和收缩,促使皮下组织形成致密和坚韧的索状组织。这些索会限制或束缚手指和拇指,使其无法伸直或分开。

Dupuytren的挛缩

在杜布氏挛缩症中,皮肤下的结节变厚,形成组织索,将受累手指向手掌内拉。

挛缩。当皮肤下的组织收紧时,你的一个或多个手指可能会被拉向手掌,可能会限制分开。无名指和小指最常受影响,但任何或所有手指都可能受影响,甚至拇指。最常见的是手指的第一个关节(指节关节)受累,但其他关节也可能受累。

随着手指弯曲度的增加,要完全伸直可能会很困难。抓大的物体、把手放在口袋里或做其他简单的活动可能会很困难。

一些患有dupuytrenn病的患者可能会在脚(Ledderhose病)或阴茎(Peyronie病)上出现组织增厚。症状不会出现在身体的其他任何地方。

医生检查

你的医生会和你谈谈你的一般健康状况和病史,并询问你的症状。由于迪普特伦氏病可能会在家族中传播,你的医生可能会问你是否知道有亲属患有这种疾病。

然后你的医生会仔细检查你的手指和手。在考试期间,他或她会:

  • 记录你手掌上结节和索状物的位置。
  • 测量你的手指和拇指的运动范围。
  • 测试你的手指和拇指的感觉。
  • 在某些情况下,用临床照片记录你的手的外观。
Dupuytren的考试

在检查过程中,你的医生会测量你手指的挛缩,并记录声带和结节的位置。

这些测量值将与治疗过程中的其他测量值进行比较,以确定病情是否随着时间的推移而进展。

治疗

目前,迪普特伦氏病尚无治愈方法;然而,这种情况并不危险。

尽管每个病人的情况不同,督普氏病通常进展非常缓慢,可能多年都不会成为麻烦。事实上,对于一些患者来说,这种情况可能永远不会发展,只会在手掌上形成肿块。

如果病情发展,你的医生可能会首先推荐非手术治疗,以帮助减缓疾病。

非手术治疗

类固醇注射。皮质类固醇是一种强大的抗炎药物,可以注射到疼痛的结节中。在某些情况下,皮质类固醇注射可以减缓挛缩的进展。类固醇注射的有效性因病人而异。

用夹板固定。用夹板固定不知道如何预防手指挛缩的过程用力拉伸收缩的手指可能不会有帮助,事实上,可能会导致手指或手受伤。

对于Dupuytren挛缩,术后可使用夹板保护手术部位;然而,尚不清楚它是否能降低复发挛缩或愈合伤口收紧的风险。

外科处置

如果挛缩影响手的功能,你的医生可能会建议手术治疗。手术的目的是减少挛缩和改善受影响手指的活动。

目前尚无治疗Dupuytren挛缩的方法;然而,外科手术的目的是通过破坏或移除脐带来减少脐带的限制作用,使时间倒退。不幸的是,愈合组织的形成将具有同样的潜力,在未来发展成索-但手的功能仍然是实质性的。

对于督普氏挛缩症最常用的手术方法有:

  • 筋膜切开术
  • 小计手掌筋膜切除术

你的医生会和你讨论哪种方法对你的情况最好。

筋膜切开术。在这个过程中,医生会在你的手掌上切开一个切口,然后将增厚的脐带组织分开。虽然脐带本身没有被移除,但将其分离有助于减少挛缩,增加受累手指的活动。

筋膜切开术使用局部麻醉剂,使你的手麻木而不使你入睡。手术后,你的伤口会被打开,让它慢慢愈合。在康复期间,你必须戴上夹板。

筋膜切开术

(左)临床照片显示筋膜切开术前病人小指挛缩。(右)手术后,病人可以伸直他的手指。伤口是敞开着等待愈合的。

小计手掌筋膜切除术。在这个过程中,你的医生会做一个切口,然后尽可能多地移除异常组织和脐带,以伸直你的手指。筋膜切除术中可以使用几种类型的切口,但通常,“之”字形切口是沿着手的自然折痕进行的。

在某些情况下,你的伤口会在筋膜切除术后自行愈合。在其他情况下,需要皮肤移植来帮助伤口愈合。对于皮肤移植,你的医生会从你身体的另一个区域取健康的皮肤,并用它来密封伤口。在康复过程中,你可能需要戴上夹板。

掌筋膜次全切除术是一个比筋膜切开术更广泛的程序。它通常需要更多的伤口护理和物理治疗,更长的愈合时间,以及在恢复过程中更大的患者努力。

小计手掌筋膜切除术

(左)临床照片显示掌筋膜次全切除术中常用的锯齿形切口。(右)伤口愈合后,患者手指伸展良好,手部功能改善。

并发症。和其他手术一样,手术也有风险。并发症的可能性随下列情况而增加:

  • 挛缩的严重程度
  • 一次手术处理的挛缩数
  • 任何其他疾病的存在

你的医生将与你讨论每一个风险,并将采取具体措施,以帮助避免潜在的并发症。dupuytrens手术可能的风险和并发症包括:

  • 疼痛
  • 疤痕
  • 神经和/或血管的损伤
  • 伤口感染
  • 刚度
  • 失去的感觉。短暂的感觉丧失可能是由于长期收缩的神经被拉紧所致。
  • 一根手指丧失活力/失去一根手指(罕见)
用夹板固定

手术后你可能需要戴上夹板来保护你的手。

复苏。严重的问题在手术后并不常见,但你应该预料到一些疼痛、肿胀和僵硬。虽然手术的目标是改善数字化矫直,但有时患者会由于僵硬而失去受累手指的屈曲能力。将你的手举到心脏上方,轻轻地移动你的手指,这将有助于减少肿胀和改善僵硬。

物理疗法可以帮助改善你的手指和手的力量和功能,减少肿胀,并帮助伤口护理。通常,手部治疗师会为你制作一个夹板,让你在康复期间佩戴。

结果。大多数患者术后手指的活动能力都有所改善。然而,由于这种情况不能通过手术“治愈”,大约20%的患者会经历一定程度的挛缩复发。一些病人可能需要额外的手术。

治疗的最新进展

以下所述的最近发展的治疗旨在通过破坏迪普特伦索的栓系作用来减少挛缩并改善受累手指的活动。

酶注射

注射一种酶溶液治疗Dupuytren挛缩症最近已被联邦药物管理局批准。这种酶,一种胶原酶,由经过专门技术培训的医生在门诊使用。

首先,医生会将酶直接注射到你手上的脐带中。在注射后的24到72小时内,这种酶会削弱/溶解收缩的组织。

下一步是局部麻醉。你的医生会操作并伸直你弯曲的手指,以打断或拉开限制性的脐带。通常,这可以改善手指的挛缩和增加手指的活动范围。

酶注射通常比大手术减少疼痛和肿胀。虽然这种注射很少见,但可能会引起过敏反应或屈肌腱断裂。其他潜在并发症与手术相同。

酶注射的早期结果是有希望的,但长期结果和复发率尚不清楚。

针Aponeurotomy

这种相对较新的微创手术由经过专门技术培训的医生在门诊进行。

在手术过程中,医生会先用局部麻醉剂麻醉你的手。然后,他或她将通过一个皮下针的锋利的末端来回通过限制性索,以削弱和破裂患病组织。病变组织并没有被移除,而是通过将其分解而延长。

在复发、神经或血管损伤、疼痛和僵硬方面,针腱膜切开术的并发症与外科手术相似。

针腱膜切开术的早期结果与手术和酶注射的结果相似,但长期复发率尚不清楚。

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最后综述了

2017年6月

由贡献和/或更新

Carlton M. Clinkscales医学博士

同行评议,

Fraser J. Leversdege医学博士 斯图尔特·j·费舍尔医学博士

AAOS不认可在此引用的任何治疗、程序、产品或医生。此信息是作为教育服务提供的,而不是作为医疗建议。任何寻求特定整形外科建议或帮助的人都应该咨询他或她的整形外科医生,或通过AAOS找到你所在地区的整形外科医生找到一个整形外科医师这个网站上的程序。

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